א.ע.ל 57
רקע כללי ואבחנה ראשונית:
- נשוי פלוס 6, עובד כנהג ועצמאי
- ברקע- גסטריטיס, אינו מטופל בתרופות קבועות ומעשן כבד
- בפבר' 2016 אושפז עם תלונות של עייפות, חולשה כללית, הזעות לילה וכאבים בעצמות במהלך החודשיים טרם אשפוזו
- בבדיקה גופנית: הטחול נמוש כ- 15 ס"מ מתחת לקשת הצלעות
- במעבדה:ספירת דם: לויקוציטים 212,000iu/l, המוגלובין i9.5ig/dl, טרומבוציטים 326,000iu/l בספירה המבדלת: 3% בלאסטים, 9% פרומיאלוציטים, 21% מיאלוציטים, 12% מטמיאלוציטים, 20% בנדים, 25% נויטרופילים בכימיה: LDH 1295 u/l (נורמלי 240-480)
- PCR מדם פריפרי חיובי ל- Pi210 BCR - ABL
- בדיקת מח עצם מתאימה לשלב כרוני של CML, בקריוטיפ כרומוזום פילדלפיה ללא הפרעות נוספות
- אבחנה: CML בשלב כרוני, Sokal score & ELTS – intermediate risk
טיפול :
פבר' 2016
- התחיל טיפול בדסאטיניב במינון 100 מ"ג פעם ביום
- עקב טרומבוציטופניות עמוקות חוזרות המינון הורד ל70 מ"ג פעם ביום
- לאחר 3 חודשים הוגדר ככשלון טיפולי עקב היעדר ירידה של PCR כמותי בסטנדרט הבינלאומי (IS) לערך של פחות מ10%.
בבדיקת מח עצם חוזרת עדיין 100% מטאפזות חיוביות לכרומוזום פילדפלפיה. לא נמצאו מוטציות ב- ABL KD
יולי 2016
- התחיל טיפול בנילוטיניב במינון 300 מ"ג פעמיים ביום
- תגובה מקסימלית באוק' 2017, PCR כמותי (לפי IS) 0.225%
- במקביל פיתח צליעה לסירוגין ואובחן עם PVD ברגל שמאל
- עקב התפתחות מחלת כלי דם פריפריים (PVD) והיעדר תגובה מולקולרית מאג’ורית (MMR) לאחר כשנה וחצי של טיפול בנילוטיניב הוחלט להחליף טיפול.
גם כעת ללא מוטציות ב ABL KD
דצמ' 2017
- התחיל טיפול בבוסוטיניב 500 מ"ג פעם ביום
- המינון ירד ל400 מ"ג עקב כאבי בטן ושלשולים בדרגה גבוהה
- לאחר הורדת המינון - תופעות לוואי ירדו בעוצמתן ונשלטות ע"י טיפול תסמיני בלופרמיד
- PVD בשיפור תחת טיפול שמרני וירידה משמעותית בעישון
- תגובה מיטבית מליקולרית של MR 4.5 נכון למאי 2023
פרופ' קורן-מיכוביץ מיה, מנהלת המכון ההמטולוגי,
המרכז הרפואי שמיר (אסף הרופא)
המרכז הרפואי שמיר (אסף הרופא)
Related content