הטיפול ב-ATTR-CM

מחקר פרוספקטיבי תצפיתי שכלל יותר מ-1000 חולים עם ATTR-CM באנגליה הראה כי בשנים האחרונות ישנה עלייה משמעותית במספר החולים המאובחנים ב-ATTR-CM, במיוחד wtATTR-CM, ששכיחותו כיום גבוהה פי שתיים מהסוג התורשתי של המחלה. ככל הנראה, נתון זה משקף את הרגישות הגבוהה של הבדיקות ואת השימוש הנפוץ יותר בתהודה מגנטית לבבית (cMRI) ובמיפוי טכנציום לעמילואידוזיס לבבי (Scintigraphy), שגם העלו מודעות של המחלה בקרב קרדיולוגים.1


בנוסף לטיפול התרופתי, מומלץ כי הטיפול בחולה ייעשה על ידי צוות רב-תחומי (כגון קרדיולוגיה, נוירולוגיה, נפרולוגיה והמטולוגיה). גישה זו מסייעת לנהל בצורה אופטימאלית היבטים שונים של המחלה, כגון שליטה בתסמינים, שמירה על תפקוד הלב וניהול תופעות לוואי.2


טיפולים המיועדים ל-ATTR-CM
תרופות משנות מהלך מחלה המעכבות ייצור חלבון טרנסתירטין או הפיכתו לעמילואיד טרנסתירטין הם אפשרות טיפול מבטיחה.1
הטיפול היחיד המאושר לשימוש כיום בארץ ובעולם הוא במנגנון המייצב TTR.


השתלת כבד
מכיוון ש-95% מחלבון TTR מיוצר על ידי הכבד, השתלת כבד שימשה בעבר לטיפול ב-hATTR. מאז כניסתם של טיפולים תרופתיים, טיפול זה הופחת בצורה משמעותית והוא אינו מיועד ל-wtATTR-CM. המחסור בזמינות איברים, הצורך במדכאי מערכת חיסון לאורך החיים, והגיל המבוגר יחסית של המטופלים, הפכו את ההשתלה לאופציית טיפול שאינה אופטימלית.2


בשנים הקרובות רופאים יצטרכו לבחור מתוך מספר טיפולים משני מהלך מחלה המיועדים ל-ATTR-CM.3


למידע נוסף על טיפול תרופתי ל-ATTR-CM, לחצו כאן.



next page על נטל המחלה על החולים (Disease burden)


    REFERENCES:
  1. Lane T, et al. Natural History, Quality of Life, and Outcome in Cardiac Transthyretin Amyloidosis. Circulation. 2019 Jul 2;140(1):16-26. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.038169. Epub 2019 May 21. Erratum in: Circulation. 2019 Jul 30;140(5):e185. PMID: 31109193.
  2. Maurer MS, et al. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017 Apr;135(14):1357-1377. DOI: 10.1161/circulationaha.116.024438.
  3. Ruberg FL, et al. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Jun 11;73(22):2872-2891. doi: 10.1016/j.jacc.2019.04.003. PMID: 31171094; PMCID: PMC6724183


לדיווח תופעות לוואי: [email protected] | לדיווח תלונות איכות: [email protected] | לפניות בנושא מידע רפואי: [email protected]