1. דף הבית
  2. עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM)
  3. מהי ATTR-CM
  4. סקירה כללית

סקירה כללית

עמילואידוזיס היא מחלה סיסטמית או מקומית, שבה חלבונים לא יציבים המתקפלים באופן שגוי, מצטברים ויוצרים סיבי עמילואיד השוקעים לצד חלבונים נלווים נוספים בלב, בכליות, בכבד, במערכת העיכול, בריאות וברקמות הרכות.1
שקיעת העמילואיד פוגעת במבנה ובתפקוד האיברים.2,3

בעבר, עמילואידוזיס טרנסתירטין (ATTR) נחשב למחלה נוירולוגית, אולם נמצא כי בלפחות מחצית מהמקרים האיבר השכיח ביותר שנפגע הוא הלב.1
בעוד שידועים יותר מ-30 חלבונים העשויים ליצור סיבי עמילואיד, עמילואידוזיס לבבי בדרך כלל נוצר מקיפול שגוי של טרנסתירטין (ATTR) או מהצטברות של שרשראות קלות של אימונוגלובולינים (AL).1

קיים תת-אבחון של עמילואידוזיס לבבי כגורם אפשרי לאי ספיקת לב (HF) בחולים מבוגרים.5
המהלך הטבעי של עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי כולל אי ספיקת לב מתקדמת, כמו גם הפרעות במערכת ההולכה והפרעות קצב, העשויות להתפתח שנים לפני הופעת אי ספיקת לב.5



next page עוד על עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM)

    REFERENCES:
  1. Maurer MS, et al. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017 Apr;135(14):1357-1377. DOI: 10.1161/circulationaha.116.024438.
  2. Narotsky DL, et al. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
  3. Brunjes DL, et al. Transthyretin cardiac amyloidosis in older Americans. J Card Fail. 2016;22(12):996-1003. doi: 10.1016/j.cardfail.2016.10.008
  4. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: an update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(suppl 3):12-26
  5. Ruberg FL, et al. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Jun 11;73(22):2872-2891. doi: 10.1016/j.jacc.2019.04.003. PMID: 31171094; PMCID: PMC6724183


לדיווח תופעות לוואי: [email protected] | לדיווח תלונות איכות: [email protected] | לפניות בנושא מידע רפואי: [email protected]