1. דף הבית
  2. עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM)
  3. מהי ATTR-CM
  4. אוכלוסיות בסיכון

אוכלוסיות בסיכון

עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי מסוג wild-type (wtATTR-CM) היא מחלה המופיעה בעיקר במבוגרים והגיל הממוצע בעת האבחון הוא 74 שנים. עם זאת, ישנם מקרים נדירים שבהם המחלה מאובחנת באנשים בשנות ה-40 שלהם.1
בשני סוגי המחלה (hATTR-CM ו-wtATTR-CM) המחלה נפוצה יותר בגברים.2


חולים מבוגרים עם אי ספיקת לב
wtATTR-CM הוא ללא ספק הסוג השכיח ביותר של עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי, אך השכיחות האמיתית של ATTR-CM אינה ידועה. במספר מחקרים של נתיחה שלאחר המוות, היארעות המשקעים הלבביים של wtATTR עלתה עם הגיל, עם היארעות גבוהה של 20% עד 25% בחולים מעל גיל 80.1


היצרות המסתם האורטלי AORTIC STENOSIS
מטופלים עם ATTR-CM והיצרות המסתם האורטלי דומים מבחינה דמוגרפית.
מחקרים רטרוספקטיביים דיווחו על עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי בקרב 6% עד 12% מהחולים עם היצרות חמורה של המסתם האורטלי שעברו החלפת מסתם.1


אבחון שגוי של קרדיומיופתיה היפרטרופית HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY
פנוטיפ עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי יכול להידמות לקרדיומיופתיה היפרטרופית.
במקרים נדירים, מטופלים המופנים לניתוח myectomy מאובחנים ב- ATTR-CM בבדיקה היסטולוגית.1


תסמונת תעלה קרפלית
עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי יכול להוביל לשקיעת עמילואיד ברקמות הרכות ולגרום לתסמונת לכידת העצב, אחד מהתסמינים השכיחים של תסמונת תעלה קרפלית.
כ-50% מהחולים עם wtATTR-CM מאובחנים בתסמונת תעלה קרפלית.
לעיתים קרובות, התסמינים של תסמונת תעלה קרפלית מקדימים את תסמיני ATTR-CM בכ-5 עד 10 שנים בממוצע, והם ביטוי ראשוני נפוץ של המחלה.1


היצרות תעלת עמוד השדרה המותני וביטוים אורתופדים אחרים
היצרות תעלת עמוד השדרה המותני קשורה בעיקר ל-wtATTR-CM.
משקעי עמילואיד גורמים להתעבות רצועות הגב התחתון ( ligamentum flavum), המוביל לדחיסה ולהיצרות תעלת עמוד השדרה המותני.1



next page דגלים אדומים לעמילואידוזיס לבבי

    REFERENCES:
  1. Ruberg FL, et al. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Jun 11;73(22):2872-2891. doi: 10.1016/j.jacc.2019.04.003. PMID: 31171094; PMCID: PMC6724183
  2. Bruno, M. et al. Transthyretin amyloid cardiomyopathy in women: frequency, characteristics, and diagnostic challenges. Heart Fail Rev (2020). https://doi.org/10.1007/s10741-020-10010-8


לדיווח תופעות לוואי: [email protected] | לדיווח תלונות איכות: [email protected] | לפניות בנושא מידע רפואי: [email protected]