1. דף הבית
  2. עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM)
  3. מהי ATTR-CM
  4. מהלך המחלה

מהלך המחלה

ATTR-CM מאופיין בשנים של יציבות יחסית, למרות שניתן להבחין במחלה מתקדמת בבדיקות דימות, בהמודינמיקה ובהפחתת היכולת התפקודית. בדרך כלל, לאחר שלב זה מגיעה ירידה משמעותית עד לכדי אי ספיקת לב חמורה ומתקדמת, המרמזת על כך שהמחלה מתקדמת לאט.1

מהלכו הטבעי של עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM) כולל אי ספיקת לב מתקדמת, הפרעות קצב ובעיות במערכת ההולכה החשמלית. מחלה במערכת ההולכה שכיחה יותר במקרים של wtATTR-CM לעומת hATTR-CM, ועד שליש מהחולים זקוקים לקוצב לב קבוע. גם הפרעות קצב בפרוזדורים שכיחות יותר ב-wtATTR-CM לעומת hATTR, והוא מופיע ב-40% עד 60% מהחולים בעת האבחון, וכמעט בכל החולים במהלך המחלה.1

המהלך הקליני הוא מגוון יותר בקרב חולים עם hATTR-CM בהשוואה לחולי wtATTR-CM.
hATTR יכול להתבטא כקרדיומיופתיה ראשונית או נוירופתיה היקפית ואוטונומית ראשונית, לפעמים עם עכירויות בזגוגית העין. במקרים רבים ניתן לראות ב- hATTR שילוב פנוטיפים עם מרכיבים של קרדיומיופתיה ופולינוירופתיה.1

לחולי wtATTR יש בדרך כלל מופע קליני טוב יותר מהמצופה לעומת ממצאי הדימות וההמודינמיקה שלהם. זאת בניגוד לחולי AL, שאצלם ממצאי הדימות יכולים להיות סבירים למרות החמרה באי ספיקת לב. 1



next page על אוכלוסיות בסיכון

    REFERENCES:
  1. Ruberg FL, et al. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Jun 11;73(22):2872-2891. doi: 10.1016/j.jacc.2019.04.003. PMID: 31171094; PMCID: PMC6724183


לדיווח תופעות לוואי: [email protected] | לדיווח תלונות איכות: [email protected] | לפניות בנושא מידע רפואי: [email protected]