1. דף הבית
  2. Vyndamax
  3. לימדו על ATTR-CM
  4. אודות עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM)

אודות עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM)

®VYNDAMAX מיועדת לטיפול בחולים מבוגרים עם עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR -CM) על רקע תורשתי או שאינו תורשתי (wild type), על מנת להפחית תמותה או אישפוז על רקע קרדיווסקולרי


אודות ATTR-CM
עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR-CM) – עלולה להיות הגורם לאי ספיקת לב1-2
ATTR-CM– קרדיומיופתיה קטלנית, שאינה תמיד מאובחנת. המחלה נגרמת על ידי אגרגציה של חלבון מסוג טרנסתירטין בקיפול שגוי, המכונים סיבי עמילואיד, המצטברים בשריר הלב (מיוקרדיום).


סוגים של ATTR-CM

  • ATTR-CM תורשתי (hATTR) – מתפתח בעקבות מוטציה בחלבון TTR.
  • ATTR-CM ללא מוטציות (wt-ATTR) – סוג אידיופתי, ללא מרכיב תורשתי. גורם למרבית מקרי ATTR-CM.


* לעיתים קרובות, עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי מאובחן באופן שגוי. לעיכוב באבחון עשויות להיות השלכות קליניות משמעותיות למטופלים.4

* בחולים עשויים להופיע תסמינים של אי ספיקת לב, כמו גם תסמינים אחרים כגון פרפור פרוזדורים ותסמונת התעלה הקרפלית דו-צדדית.4

* מחקרים מראים כי תוחלת החיים החציונית של חולים במחלה ללא טיפול ייעודי היא כ- 2-3.5 שנים מזמן האבחון.4


בשני מחקרים,
משקעי wt-ATTR זוהו בליבם של 13% עד 17% מהחולים המבוגרים הלוקים באי ספיקת לב דיאסטולית* (HFpEF)5,6

*בעלי עובי שריר חדר שמאל מעל ל-12 מ"מ

תיאור המחקרים


עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי ללא מוטציה (wild-type) כגורם לאי ספיקת לב דיאסטולית5
מחקר חתך, פרוספקטיבי, במרכז רפואי יחיד, נערך על ידי González-López ועמיתיו, בבית החולים השלישוני של אוניברסיטת מדריד, ספרד. מטרת המחקר היתה לקבוע את שכיחות wt-ATTR בקרב מטופלים מבוגרים (≥60) שאושפזו בבית החולים בעקבות אי ספיקת לב דיאסטולית (HFpEF). אוכלוסיית המחקר כללה 120 חולי HFpEF (59% נשים, גיל ממוצע: 82+8 שנים) עם מקטע פליטה של חדר שמאל (LVEF*) ≥ 50% וחדר שמאלי היפרטרופי ≥12 מ״מ. לכל החולים שנכללו במחקר הוצע מיפוי טכנציום לעמילואידוזיס לבבי (Scintigraphy) כדי לאשר עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי.


משקעי עמילואיד בדופן חדר שמאל של חולים בעלי אי ספיקת לב ומקטע פליטה שמור6
במחקר של Mohammed ועמיתיו, שנערך ב-Mayo Clinic בארה״ב, נבדקה תדירות הימצאות עמילואיד בדופן חדר שמאל בחולים עם אי ספיקת לב דיאסטולית (HFpEF). במחקר נבדקו נתיחות לאחר המוות של 240 חולים (109 חולים שסבלו מ- HFpEF, 57 נשים, גיל פטירה ממוצע 76±13 שנים). בכלל החולים לא היה חשד קליני לעמילואודוזיס לבבי לפני מותם.


* LEVF - Left Ventricular Ejection Fraction



next page לימדו עוד על סימנים ותסמינים

    REFERENCES:
  1. Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579.
  2. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN, et al. Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid. 2016;23(4):209-213.
  3. Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
  4. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
  5. González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594.
  6. Mohammed SF, Mirzoyev SA, Edwards WD, et al. Left ventricular amyloid deposition in patients with heart failure and preserved ejection fraction. JACC Heart Fail. 2014;2(2):113-122.


לדיווח תופעות לוואי: [email protected] | לדיווח תלונות איכות: [email protected] | לפניות בנושא מידע רפואי: [email protected]