1. דף הבית
  2. Vyndamax
  3. לימדו על ATTR-CM
  4. אבחון ATTR-CM

אבחון ATTR-CM

®VYNDAMAX מיועדת לטיפול בחולים מבוגרים עם עמילואידוזיס טרנסתירטין לבבי (ATTR -CM) על רקע תורשתי או שאינו תורשתי (wild type), על מנת להפחית תמותה או אישפוז על רקע קרדיווסקולרי


ATTR-CM היא מחלה פרוגרסיבית – זהו את הכלים שיתמכו באבחון מוקדם יותר


גישה לא פולשנית – מיפוי טכנציום לעמילואידוזיס לבבי (Scintigraphy)1-4

  • טכניקה למיפוי שאינו פולשני. בדיקה זו היא בעלת רגישות גבוהה וספציפיות ל-ATTR-CM.
  • תוצאות מיפוי פלאנרי והדמיה טומוגרפית (SPECT) צריכות להתבסס על גישות ויזואליות וכמותיות.
    • בדיקת SPECT נדרשת על מנת להבחין בין כניסת הצבען לרקמת שריר הלב לבין כניסתו למאגר הדם בלב או לרקמת העצם שברקע.
  • בדיקה זו משתמשת במיפוי גרעיני לזיהוי ATTR באמצעות טכנציום (Tc-99m):
    • 99mtechnetium-pyrophosphate ( 99mTc-PYP)
    • technetium-labeled 3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid (99mTc-DPD)
    • technetium-labeled hydroxymethylene diphosphonate (99mTc-HMDP)
  • מחקר בינלאומי, רב מרכזי, הדגים כי למיפוי טכנציום (bone scintigraphy) ישנה רגישות של 99% בזיהוי ATTR-CM (דרגה ויזואלית 1-3), ובדיקה נפרדת במחקר הדגימה דיוק של 100% עבור דירוג ויזואלי 2 או 3 כאשר נעשות בדיקות במקביל לשלילת עמילואידוזיס ראשוני (AL Amyloidosis).†
  • האיגוד האמריקאי לקרדיולוגיה גרעינית (ASNC) הדגיש את חשיבות השימוש במיפוי טכנציום לעמילואידוזיס לבבי עם PYP לאבחון ATTR-CM באופן שאינו פולשני ובכך לאפשר את קביעת הטיפול המתאים לחולה. אם החשד לעמילואידוזיס לבבי נותר גבוה, למרות תוצאות שליליות במיפוי 99mTc-PYP, יש לשקול ביצוע ביופסיה.


ביופסיה בשריר הלב (Endomyocardial biopsy – EMB)5

  • בדיקה זו מחייבת צביעת היסטולוגית עם Congo red, המדגימה קיום משקעי עמילואיד בלב אשר זוהרת בירוק תחת אור מקוטב.
  • כדי לקבוע את סוג העמילואיד, יש לבצע אימונוהיסטוכימיה ו/או ספקטרומטריה
  • עיכוב באבחון עשוי להתרחש ממספר סיבות, כולל סיכון לסיבוכים, והצורך במרכזים ובמומחים בתחום זה.



בדיקה גנטית6
בהמשך לאבחון ATTR-CM, מומלץ לבצע ייעוץ וריצוף גנטי על מנת לקבוע האם למטופל יש מחלה ממקור גנטי*


†מחקר רב מרכזי בדק מהו הערך הדיאגנוסטי של מיפוי טכנציום בחולי ATTR-CM. מתוך 1,217 חולים, 374 עברו ביופסיה משריר הלב וב-843 חולים נבדקה נוכחות וסוג העמילואיד על בסיס היסטולוגיה חוץ לבבית בשילוב עם אקוקרדיוגרפיה עם או ללא MRI של הלב (CMR)1.

*שלילה של עמילואדוזיס מסוג AL: בדיקות לנוכחות חלבון חד שבטי באימונופיקסציה בסרום ובשתן + יחס שרשרת קלות חופשיות בסרום serum free light chain assay (FLC).



next page לימדו עוד על מחקר ה-ATTR-ACT

    REFERENCES:
  1. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.
  2. Bokhari S, Morgenstern R, Weinberg R, et al. Standardization of 99mTechnetium pyrophosphate, imaging methodology to diagnose TTR cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2018;25(1):181-190.
  3. Bhambhvani P, Hage FG. Nuclear imaging of cardiac amyloidosis. "We've only just begun." J Nucl Cardiol. 2018;25(1):191-194.
  4. American Society of Nuclear Cardiology (ASNC). ASNC cardiac amyloidosis practice points: 99mtechnetium-pyrophosphate imaging for transthyretin cardiac amyloidosis. https://www.asnc.org/files/19110%20ASNC%20Amyloid%20Practice%20Points%20WEB(2).pdf. Published February 2016. Updated February 2019. Accessed June 5, 2019.
  5. Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
  6. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.


לדיווח תופעות לוואי: [email protected] | לדיווח תלונות איכות: [email protected] | לפניות בנושא מידע רפואי: [email protected]